YÜKLENİYOR

Aradığınız kelimeyi yazın

B Behçet Hastalığı Otoimmün Hastalıklar

Behçet Hastalığı Nedir? Neden Olur? Nasıl Tedavi Edilir? 5/5 (2)

Behçet sendromu olarak da bilinen Behçet hastalığı, nadir görülen, kronik, enflamatuar ve sebebi bilinmeyen bir hastalıktır. Semptomların, kan damarlarına zarar veren vaskülit nedeniyle ortaya çıktığı düşünülmektedir. Hastalık, 1937’de oral ülser, genital ülser (aft) ve oküler enflamasyon üçlüsünü tanımlayan Türk dermatolog Dr. Hulusi Behçet’in adıyla anılmaktadır. Behçet hastalığı tüm dünyada görülmesine rağmen, İpek Yolu boyunca yani doğu Akdeniz, Orta Doğu ve Doğu Asya ülkelerinde daha yaygındır. Hastalığın dünyada en sık görüldüğü ülke ise Türkiye’dir. Türkiye’yi Japonya, Kore ve Çin takip eder. Son zamanlarda yapılan genetik araştırmalar, hastalığın HLA-B51 geni ile bağlantılı olduğunu ortaya koymakla beraber, bu genin hastalığın gelişimdeki etkisi henüz net değildir.

Behçet Hastalığı Nedenleri

Behçet hastalığının neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Bu konuda tam bir uzlaşma olmasa da, hastalığın sistemik karakteri itibariyle otoimmün olabileceği, yani nedeninin vücudun kendisinin kendi hücrelerine saldırması olabileceği, tıp dünyasında sık sık dile getirilmektedir. Behçet hastalığının nedeni tam olarak bilinmese de, hastalığın ortaya çıkmasında bir takım faktörlerin etkili olduğu düşünülüyor:

  • Enfeksiyon tetiklemesi. Özellikle, herpes simplex virüsü (HSV), Streptococcus species, Staphylococcus species ve Escherichia coli bakterilerinin vücuda girdikten sonra bağışıklık sisteminde çapraz tepkimeye yol açarak Behçet hastalığını ortaya çıkarabileceği düşünülüyor. Ancak bu konudaki çalışmalar henüz kesin bir sonuç vermiş değil.
  • Genetik. HLA-B51/HLA-B5 genlerini taşıyanların, bu geni taşımayanlara oranla daha yüksek Behçet hastalığı geliştirme riski olduğu yapılan bilimsel araştırmalar ile gösterildi. Ancak bu genin hastalığın gelişimi üzerinde bir etkisinin olup olmadığı henüz bilinmiyor.
  • Ülke. Türkiye, İran, Japonya ve Çin dahil olmak üzere Orta Doğu ve Uzak Doğu ülkelerinden gelen insanların, Behçet hastalığı geliştirmeleri daha olasıdır.
  • Cinsiyet. Behçet hastalığı her iki cinste de görülse de, hastalık erkeklerde daha ciddi seyreder.
  • Yaş. Behçet hastalığı çoğunlukla 20’li ve 30’lu yaşlarda ortaya çıkar.

Behçet Hastalığının Belirtileri

Behçet hastalığının belirtileri kendisini ataklar halinde gösterir, yani belirtiler zaman zaman ortaya çıkar (alevlenme) ve daha sonra hiçbir belirtinin görülmediği sönme dönemine girilir. Alevlenme ve sönme dönemlerinin ne kadar süreceği, hangi belirtilerin, ne zaman ortaya çıkacağı ise kişiden kişiye değişim gösterir.

Ağız Aftları

Oral ülserler (aftlar), Behçet hastalığının en erken belirtisi olma eğilimindedir ve çoğu zaman başka herhangi bir belirti veya semptom ortaya çıkmadan önce ortaya çıkar. Aftlar ağrılı, sığ veya derin, yuvarlak veya ovaldir ve kırmızı bir hale ile beyaz veya sarı bir tabana sahip olabilirler. Boyutları 1-20 mm arasında değişir. Aftlar genellikle ağız mukozası, dil, dudak, diş eti, bademcik, küçük dil, damak veya farenksi etkiler. Alevlenmeler sırasında çoklu lezyonlar olabilir, ancak bazı hastalarda tek bir ülser görülürken, diğerleri birden fazla ülsere sahip olabilir. Lezyonlar iz bırakmadan 10-20 gün içinde iyileşir.

Genital Aftlar

Genital aftlar, hastaların yaklaşık% 75’inde gelişen, oral ülserlerden biraz daha az sıklıkta ortaya çıkan belirtilerdir. Lezyonlar, ağızda oluşan aftlara göre daha büyük ve daha derin olma eğilimindedir ve sıklıkla iz bırakarak iyileşirler. Erkeklerde, ülserler genellikle testis torbasında ve daha az sıklıkla penis gövdesinde veya baş kısmında görülürler. Kadınlarda, lezyonlar vulva, vajina ve serviksi (rahim boynu) etkileyebilir.

Cilt Lezyonları

Behçet hastalığı olan kişiler eritema nodozum adı verilen cilt problemleri yaşayabilirler. Bu enflamatuar cilt tepkisi, cildin genellikle ülserleşmiş kırmızı ve hassas nodüller geliştirmesine neden olur. Diğer deri bulguları arasında akneiform nodüller, psödofolikülit ve papülopüstüler lezyonlar bulunur. Erkeklerde, lezyonlar genellikle boyun ve yüzün üzerinde gelişir. Ancak genel olarak bacaklarda, kollarda ve diğer bölgelerde de lezyonlara rastlanır.

Oküler (Göz ile İlgili) Belirtiler

Oküler enflamasyon, Behçet hastalığının belirleyici ve ayırıcı özelliklerinden biridir. Behçet hastalığı, anterior ve posterior üveitlere neden olabilen birkaç hastalıktan biridir. Anterior üveit (gözün ön kısmındaki uveal kanalın iltihabı) ağrı, bulanık görme, ışık hassasiyeti ve aşırı gözyaşı üretimi ile kendini gösterebilir. Posterior üveit (gözün arka kısmındaki uveal kanalın iltihaplanması) daha az yaygındır ve retinayı ve koroidi içerebilir. Bulanık görme, uçuşan cisimler, göz ağrısı, kızarıklık ve ışığa duyarlılık ile belirtileri ile ortaya çıkar. Behçet Hastalığına ek olarak, arka üveitle sonuçlanabilecek birçok enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan neden vardır. Posterior üveit sadece tam bir göz muayenesi sırasında saptanabilir ve görme kaybı ve diğer ciddi komplikasyonların önlenmesi için tedavi edilmelidir. Tekrarlayan veya inatçı oküler enflamasyonun erken teşhisi ve tedavisi çok önemlidir, çünkü tedavi edilmezse göz iltihabı, Behçet hastalarında ciddi sorunlara yol açabilir.

Artrit

Periferik artrit veya spondilit, Behçet Hastalığı olan hastaların yaklaşık %50’sinde gelişir. Periferik artrit monoartiküler (sadece bir eklemi etkileyen) veya poliartiküler (çoklu eklemleri etkileyen) olabilir. Artrit, dizlerde,dirseklerde, el ve ayak bileklerinde eklem ağrılarına, şişkinliğe ve sertliğe neden olur. Spondilit genellikle sakroilit  (bel veya kalça ağrısı ile) olarak ortaya çıkar. Behçet hastalığı nedeniyle ortaya çıkan artralji günler veya haftalar sürebilir ancak kalıcı hasara neden olmaz. Periferik artritin genellikle deforme edici etkisi yoktur.

Gastrointestinal Lezyonlar

Behçet hastalarının yaklaşık %25’inde gastrointestinal (GI) tutulum gelişir. Belirtiler, oral ülserlerin başlamasından genellikle yıllar sonra ortaya çıkar, ancak herhangi bir zamanda gastrointestinal tutulum ortaya çıkabilir. GI tutulumu ince bağırsağın alt ucu ve kör bağırsak ülserleri olarak kendisini gösterebilir, ancak gastrointestinal sistemin ağızdan anüse kadar herhangi bir kısmı söz konusu olabilir. En sık görülen belirtiler anoreksi (iştahsızlık), ağrı, kusma, ishal ve rektal kanamadır.

Akciğer

Behçet hastalığında akciğer tutulumu ender görülmekle beraber ortaya çıkması mümkündür. Tutulum, öksürük, nefes darlığı ve nadiren pulmoner arter anevrizması ile seyredebilir. Akciğerin anevrizmaları zaman zaman yırtılabilir ve akciğer kanaması oluşturabilir.

Merkezi Sinir Sistemi

Merkezi sinir sistemi tutulumu ender görülür ve daha çok beyin ve beyin sapının beyaz maddesinde ortaya çıkar. Baş ağrısı, kafa karışıklığı, felç, kişilik değişiklikleri ve hafıza kaybı olarak kendisini gösterebilir. Behçet Hastalığında merkezi sinir sistemi semptomlarının, fokal beyin fonksiyon bozukluğu ile sonuçlanan aseptik menenjit veya lezyonlara bağlı ortaya çıktığı düşünülmektedir.

Behçet Hastalığının Teşhisi

Behçet Hastalığı teşhisini doğrulamak için özel bir test yoktur bu yüzden tanı klinik kriterlere dayanmaktadır. Hastalığın tüm yaygın belirtilerinin ortaya çıkması birkaç ay veya yıl sürebilir bu da çoğu zaman kesin bir teşhis elde edilmesini zorlaştırır. Tanı, hastalığın semptomlarına ve Behçet hastalığı için oluşturulan Uluslararası Klinik Kriterler olarak belirtilen kriterlere dayanılarak konur.

Behçet Hastalığı Uluslararası Klinik Kriterleri

Uluslararası Klinik Kriterleri hastaların Behçet tanısı almaları için şu kriterleri oluşturmuştur:

  • Bir yılda en az 3 kere tekrarlayan oral ülserasyonlar (aftlar).

Buna ek olarak, hastalarda aşağıdakilerden en az ikisi mevcut olmalıdır:

  • Tekrarlayan genital ülserasyonlar (aftlar)
  • Göz doktorları tarafından gözlenen göz lezyonları (üveit veya retinal vaskülit)
  • Kortikosteroid tedavisi görmeyen erişkin hastalarda deri lezyonları (eritema nodozum, psödofolikülit, papülopüstüler lezyonlar, akneiform nodüller)
  • Pozitif “paterji testi”

Paterji Testi

Behçet hastalığının teşhis sürecinde doktorlar paterji testi isteyebilirler. Paterji testi, kolun ön kısmına küçük, steril bir iğnenin sokulduğu basit bir prosedürdür. Testten bir ila iki gün sonra iğne sokulan yerde küçük bir kırmızı yumru veya püstül oluşumu pozitif bir sonuçtur. Pozitif bir sonuç, bağışıklık sisteminin küçük bir yaralanmaya aşırı tepki verdiğini gösterir. Behçet Hastalığı tanısında pozitif bir paterji testi yararlı olsa da, Behçet hastalarının çoğunda paterji testi pozitif çıkmaz, o yüzden sadece paterji testi sonucuyla olumlu veya olumsuz bir tanı koymak mümkün değildir.

Behçet Hastalığının Tedavisi

Behçet hastalığını tamamen ortadan kaldıran bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır, dolayısıyla tedavi semptomatiktir yani tipik olarak ortaya çıkan belirtileri ve ciddi komplikasyonları önlemeye odaklanır. Verilen ilaçlar genel itibariyle bağışıklık sistemini baskılayan veya oluşan lezyon ve aftları tedavi etmeye yönelik ilaçlardır. Behçet kronik bir hastalık olmasına rağmen, sönme dönemlerinde hastalar herhangi bir semptom yaşamazlar. Bununla beraber, hastalığın şiddeti de bir hastadan diğerine değişkenlik gösterir. Bazı hastalar daha hafif semptomlar yaşayabilirken, diğerlerinde çeşitli organ sistemlerini etkileyen komplikasyonlar gelişebilir. Ancak, Behçet hastalığının semptomları uygun ilaç, dinlenme, egzersiz ve sağlıklı bir yaşam tarzı ile kontrol altına alınabilir ve hastaların çoğu normal bir hayat sürebilir. Gelişen semptomlara bağlı olarak Behçet Hastalığının tedavisinde birden fazla ilaç kullanılması olasıdır.

Behçet Hastalığının Tedavisinde Kullanılan İlaçlar

Topikal Tedavi

Topikal tedavi, vücudun yüzeyine uygulanan lokal tedavidir. Behçet hastalığında ağrı ve rahatsızlığı gidermek için topikal ilaçlar doğrudan ülserlere ve deri lezyonlarına uygulanır. Kremler, jeller veya yağlar reçete edilebilir. Kremler cilt ve genital lezyonları tedavi etmek için kullanılır. İlaçların içeriğinde, kortikosteroidler, anti-enflamatuar ajanlar veya ağrıyı hafifletmek için bir anestezik bulunabilir.

Behçet Hastalığının semptomlarını tedavi etmek için kullanılan topikal glukokortikoidler şunları içerebilir:

Triamsinolon asetonid. Oral ülser tedavisi için.
Betametazon merhem. Genital aft tedavisi için.
Betametazon damlaları. Anterior üveit ve retinal vaskülit için.
Deksametazon damlaları. Retinal vaskülit tedavisi için.

TNF İnhibütörleri

TNF İnhibütörleri veya Anti Tümör Nekroz Faktörü ilaçları enflamatuar durumların tedavisinde kullanılır. Bu biyolojik ajanlar, enflamasyonu azaltma ve enflamasyona neden olan bir madde olan TNF’yi hedefleyerek hastalığın ilerlemesini yavaşlatma kapasitesine sahiptir. TNF inhibitörleri, Behçet hastalığının yanı sıra romatoid artrit, psoriazis, psoriatik artrit, ankilozan spondilit, ülseratif kolit ve Crohn hastalığı gibi birçok hastalıkta kullanılmaktadır.

Diğer İlaçlar

  • Metotreksat: Artrit, retinal vaskülit ve kronik santral sinir sistemi lezyonları için kullanılır.
  • Tetrasiklin: Oral ülser tedavisinde kullanılır.
  • Kolşisin: Artrit, oral ülser, genital ülser, eritema nodosum tedavisinde kullanılır.
  • Talidomit: Oral ve genital ülserleri tedavi etmek için kullanılır.
  • Dapson: Oral ve genital ülser ve psödolofolisikülit için alternatif tedavi olarak kullanılır.
  • Pentoksifilin: Oral ülserler, genital ülserler, psödofolikülit ve eritema nodozum tedavisinde kullanılır.
  • Sülfasalazin: Artrit tedavisinde kullanılır.
  • Aspirin: Arterit, venöz tromboz ve kronik progresif merkezi sinir sistemi lezyonlarının tedavisinde kullanılır.
  • Oral antiseptik ağız yıkama solusyonları da ağızdaki aftlar için kullanılır.

Behçet Hastalığı İçin Hangi Doktora Gitmeli?

Behçet Hastalığı vücudun farklı bölgelerini etkiler, bu nedenle hastaların aynı anda farklı branşlardan doktorları olması muhtemeldir. Ancak romatologlar (artrit ve diğer otoimmün ve enflamatuar bozukluklarda uzmanlaşmış doktorlar) genellikle Behçet hastalığının tedavisini yönetir. Koordine bakımda yer alan diğer doktorlar hastalığın tutulum yaptığı bölgelere göre dermatolog (cilt sorunları), göz doktoru, jinekolog (kadın üreme sistemi sorunları), gastroenterolog (sindirim ve boşaltım sistemi sorunları), nefrolog (böbrek sorunları), hematolog (kan sorunları), nörolog (sinir sistemi sorunları), diş hekimi olabilir. Behçet hastalarının her durumda 3 ayda bir tedavisini yürüten ekip tarafından kontrol edilmesi gerekir.

Yazının içeriğini faydalı buldunuz mu?

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Scroll Up
Menü başlıklarının alt başlıklarını görmek için yanlarındaki oklara basabilirsiniz.